Achondroplasia बौनापन

 बौनापन Dwarfism

एक प्रमुख अनुवांशिक विकार है जो बौनेपन का आम कारण है Achondroplastic dwarfs का कद छोटा होता है, एक वयस्क की ऊंचाई १३१ सेमी होती है (4 फुट, 3-1/2 इंच) पुरुषों के लिए और 123 सेमी (4 फुट, 1 / 2 इंच) महिलाओं के लिए। व्याप्ति लगभग 1 में 25,000 है।

बौनापन इंसानों में आनुवांशिक या चिकित्सा स्थिति के कारण लम्बाई कम होने को कहा जाता है। बौनापन आमतौर पर 4 फीट 10 इंच या उससे कम की वयस्क ऊंचाई को कहा जाता है। बौनेपन वाले वयस्क लोगों की औसत लम्बाई 4 फीट होती है।

अधिकतर जिन माता-पिता की औसत लम्बाई होती है, उनके बच्चों में बौनापन देखने को मिलता है।

बौनेपन से होने वाली समस्याओं से अन्य स्वास्थ्य समस्याएं भी हो सकती हैं, जिनमें से अधिकतर समस्याओं का इलाज किया जा सकता है। जीवनभर नियमित जांच करना महत्वपूर्ण है। उचित चिकित्सा देखभाल से अधिकांश बौने लोग आम लोगों जैसे सक्रिय और उनके बराबर लम्बी ज़िन्दगी ही जीते हैं।



बौनापन के प्रकार - Types of Dwarfism

कई अलग-अलग चिकित्सीय स्थितियों की वजह से बौनापन होता है। आम तौर पर, विकार को दो श्रेणियों में बांटा गया है :


1. डिस्प्रोपोर्शनेट बौनापन (Disproportionate dwarfism)

यदि शरीर का आकार असमान है, तो शरीर के कुछ हिस्से छोटे होते हैं, और अन्य हिस्से औसत आकार के या औसत से कुछ बड़े होते हैं। इससे होने वाले विकार से हड्डियों का विकास रुक जाता है।

2. प्रोपोर्शनेट बौनापन (Proportionate dwarfism)

शरीर के सभी हिस्से एक ही बराबर छोटे होते हैं और औसत आकार के शरीर की तरह बराबर अनुपात में होते हैं, जिससे पूरा शरीर आनुपातिक रूप से छोटा होता है। जन्म के समय से या शुरुआती बचपन में होने वाली चिकित्सा स्थितियों के कारण संपूर्ण विकास रुक जाता है।



बौनेपन के लक्षण - Dwarfism Symptoms

डिस्प्रोपोर्शनेट बौनापन                                                                               
अधिकतर बौने लोगों को कुछ ऐसे विकार होते हैं जो डिस्प्रोपोर्शनेट बौनापन का कारण बनते हैं। आम तौर पर, इसका मतलब यह होता है कि व्यक्ति का, औसत आकार का धड़ और बहुत छोटे हाथ-पैर होते हैं। लेकिन कुछ लोगों में बहुत छोटे धड़ के साथ-साथ, हाथ-पैर भी छोटे हो सकते हैं, मगर हाथ-पैर धड़ की तुलना में फिर भी बड़े होते हैं। इन विकारों में, सिर शरीर की तुलना में असमान रूप से बड़ा होता है।

डिस्प्रोपोर्शनेट बौनापन वाले अधिकतर सभी लोगों में सामान्य बौद्धिक क्षमताएं होती हैं। लेकिन कुछ बहुत ही कम ऐसे केस भी देखने को मिलें हैं जिनमे बौद्धिक क्षमताओं में कमी देखने को मिलती है। वो केस दूसरे कारणों का परिणाम होते हैं, जैसे मस्तिष्क के चारों ओर सामान्य से ज़्यादा तरल पदार्थ का होना, जिसे हाइड्रोसेफलस (hydrocephalus) भी कहा जाता है।

बौनेपन का सबसे आम कारण एक विकार है, जिसे एन्डोंड्रोप्लासिया (achondroplasia) कहा जाता है, जो असमान रूप से छोटे कद का कारण बनता है। यह विकार आमतौर पर निम्नलिखित परिणाम देता है:

1. शरीर के धड़ का औसत आकार होना
2. छोटे हाथ-पैर विशेष रूप से ऊपरी हाथ-पैर का छोटापन
3. छोटी अंगुलियां, अक्सर बीच वाली अंगुली और अनामिका अंगुली (रिंग फिंगर) के बीच में चौड़ा विभाजन
4. कोहनी में सीमित गतिशीलता
5. बड़ा सर, चौड़ा माथा और नाक का चपटा होना
6. धीरे-धीरे टांगों का बाहर की तरफ मुड़ते चले जाना
7. पीठ के निचले हिस्से का धीरे धीरे झुकते चले जाना
8. वयस्कों की ऊंचाई 4 फीट के आसपास होना

डिस्प्रोपोर्शनेट बौनापन का एक अन्य कारण एक तरह का दुर्लभ विकार है, जिसे "स्पोंडिलोइपिफिसियल डिस्प्लेसिया कॉन्जेनिटा" (spondyloepiphyseal dysplasia congenita) कहा जाता है। इसके संकेतों में शामिल हो सकते हैं:

1. छोटा ढाँचा
2. छोटी गर्दन
3. छोटी बाजुएं और टांगें
4. औसत आकार के हाथ और पैर
5. चौड़ा और फूला हुआ सीना
6. पिचके गाल
7. कटा हुआ तालु
8. कूल्हे की समस्या जिसके परिणामस्वरूप जांघों की हड्डियां अंदर की तरफ मुड़ जाती हैं
9. एक पैर का मुड़ जाना या उसका आकार ख़राब हो जाना
गर्दन की हड्डियों में अस्थिरता
10. कूबड़ का होना जो धीरे-धीरे बढ़ता है।
11. रीढ़ की हड्डी के निचले हिस्से का धीरे-धीरे झुकते चले जाना
12. आँखों की द्रष्टी और सुनने में समस्या
13. गठिया और जोड़ों की गतिविधि में समस्या
14. वयस्क की लम्बाई का 3 फीट (91 सेमी) से लेकर 4 फीट (122 सेमी) तक होना

प्रोपोर्शनेट बौनापन

प्रोपोर्शनेट बौनापन जन्म से या बचपन में होने वाली चिकित्सा स्थितियों का परिणाम होता है जो संपूर्ण विकास में बाधा पैदा करता है। जिसके कारण सर, धड़ और सभी अंग छोटे होते हैं, लेकिन वे समान अनुपात में होते हैं। ये विकार संपूर्ण विकास को प्रभावित करते हैं, जिसकी वजह से एक या अधिक शरीर की प्रणालियों का सही से विकास नहीं हो पाता है।

ग्रोथ हार्मोन की कमी, प्रोपोर्शनेट बौनापन का आम कारण है। ऐसा तब होता है जब पिट्यूटरी ग्रंथि ग्रोथ हार्मोन का पर्याप्त उत्पादन करने में विफल रहता है, जो बचपन में सामान्य विकास के लिए आवश्यक है। इसके लक्षणों में शामिल हैं -

1. मानक बाल चिकित्सा विकास चार्ट पर तीसरे प्रतिशत से नीची लम्बाई
2. उम्र के अनुसार लम्बाई कम होना
3. किशोरों में देरी से यौन विकास या कोई यौन विकास नहीं

डिस्प्रोपोर्शनेट बौनापन के लक्षण आमतौर पर जन्म से या बचपन की शुरुआत में नज़र आ जाते हैं। प्रोपोर्शनेट बौनापन तुरंत नज़र नहीं आता है। अगर आपको अपने बच्चे के संपूर्ण  किसी भी अंत तरह के विकास को लेकर चिंता है तो अपने बच्चे को डॉक्टर को दिखाएं।


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